Особый характер патогенеза и клиники врожденной дисфункции коры надпочечников, гетеросексуальный характер созревания резко отличают это заболевание от описанных выше форм. Однако между ними есть и нечто общее. Эта общность касается нарушения темпа созревания фактора, накладывающего определенный отпечаток на формирование не только физического, но в огромной мере и психического развития ребенка. Дети с врожденной дисфункцией коры надпочечников обладают рядом психических особенностей. У них наблюдаются тяжелые психогенные образования, особого характера патологические развития личности.
Эмоциональные психические состояния
Phillips, описавший это заболевание в 1886 г., впервые оценил его как псевдогермафродитизм, указав на несоответствие половых желез наружным половым органам. Fibinger в 1905 г. объяснил зависимость изменений со стороны половых органов от патологии функции надпочечников. Bartter в 1951 г. первым предположил, что в основе патогенеза врожденной дисфункции коры надпочечников лежит нарушение биосинтеза глюкорти-коидов.
Половые органы формируются в определенной мере по мужскому типу, т. е. отмечаются явления вирилизации.
Если описанные формы преждевременного, ускоренного и задержанного полового развития являются изо-сексуальными, т. е. созревание развивается в направлении, соответствующем генетическому полу, то у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников, как указывалось выше, речь идет о гетеросексуальном половом созревании, так как при наличии женских гонад преждевременно развивающиеся вторичные половые признаки и наружные
Особым вариантом нарушения темпа полового созревания является заболевание, называемое врожденным адрено-генитальным синдромом, или, как это более употребительно в последние годы, врожденной дисфункцией коры надпочечников.
Глава 7 Врожденная дисфункция коры надпочечников.
Врожденная дисфункция коры надпочечников
Врожденная дисфункция коры надпочечников
Комментариев нет:
Отправить комментарий